Un épisode de dyspnée n'est pas toujours directement lié à la santé d'un individu. Une personne peut se sentir essoufflée après un exercice intense, en voyageant en haute altitude ou en traversant d'importants changements de température. Cependant, la dyspnée est généralement liée à des problèmes de santé. Parfois, il ne s'agit que d'un problème de forme et l'exercice peut améliorer les symptômes. Mais la dyspnée peut être le signe d'un grave problème de santé.
Dyspnée sévère, mais seulement en position debout, qu'est-ce que cela peut-être ?
Avez-vous rencontré plus souvent l'orthodéoxie ou le syndrome de Platypnée-Orthodéoxie, POS dans la pratique ? Le complexe de symptômes consistant en une diminution de la saturation en oxygène lors du passage d'une position couchée à une position debout et une dyspnée simultanée est rare et est probablement diagnostiqué encore moins fréquemment.
Étude de cas actuelle en Westphalie
Le cas d'un patient de 46 ans qui s'est présenté immédiatement après s'être levé pour clarifier une dyspnée de stress prononcée. Bien qu'il n'y ait pas eu de limitations en position couchée et aussi en sommeil, la saturation réduite en oxygène en position debout n'a pas pu être améliorée malgré une administration élevée d'oxygène. Après des diagnostics approfondis, le POS a finalement été reconnu. La cause : un syndrome hépatopulmonaire avec une cirrhose du foie connue auparavant, due à une hépatite C chronique, ainsi que des lésions hépatiques polytoxicomanes.
La pathophysiologie de l'orthodoxie est complexe et dépend de la cause.
On ne va pas approfondir ce sujet maintenant, mais on se référa à l'article qui vaut la peine d'être lu et prenons à cœur les conseils des médecins : dans une clinique typique, la présence d'une orthodésie doit être envisagée et un diagnostic correspondant doit être établi au moyen d'analyses des gaz du sang en position couchée et debout.
Casuistique actuelle de la Thaïlande : fièvre, taux élevé de lactate : LDH, orthodésie
Fièvre prolongée avec des taux élevés de lactate et de LDH pour une cause inconnue et sans preuve clinique d'infection, mais avec orthodésie, à quoi penseriez-vous dans ce cas ? Un récent article de Thaïlande fait état d'un tel cas : lors d'une visite au cabinet, un patient de 71 ans ayant des antécédents d'hépatite alcoolique non-cirrhotique a présenté une hypoxémie, saturation en oxygène de l'air ambiant de 88 %. Dans le thorax radiographié, un dessin réticulaire des poumons est visible des deux côtés, ce qui s'améliore partiellement après un traitement antibiotique. Le patient développe alors une fièvre accompagnée de frissons, de toux et de dyspnée et est admis à l'hôpital deux mois plus tard. L'examen physique est peu visible, à part une hypoxémie modérée avec orthodésie : en position couchée, la saturation en oxygène est de 93 %, en position debout seulement 85 %.
Ni le cœur ni les poumons ne sont la cause.
Grâce à l'échographie cardiaque avec test à bulles, un shunt extracardiaque avec une fraction d'éjection de 57 est détecté. Il n'y a ni hypertension pulmonaire ni anomalies valvulaires importantes. L'angiographie CT-pulmonaire montre une réticulation sous-pleurale bilatérale dans les lobes inférieurs sans malformation artério-veineuse ni embolie pulmonaire. Les résultats de laboratoire indiquent une anémie et une thrombocytopénie, mais la biopsie de la moelle osseuse qui a suivi ne fournit aucun résultat diagnostique. Le patient est libéré sans fièvre, mais avec une saturation en oxygène à peine améliorée, 93 % en position verticale avec l'air ambiant.
Un cours dramatique mène à un diagnostic suspect.
Un mois plus tard, le patient est à nouveau hospitalisé en raison d'un nouvel épisode de frissons fébriles, de toux et de dyspnée à l'effort. Il est raccourci ici la présentation du cas : il y a septicémie avec insuffisance respiratoire, choc et cardiomyopathie. Comme aucune cause spécifique ne peut être trouvée, les médecins pensent finalement à la possibilité d'un lymphome intravasculaire. Enfin, une biopsie de la peau et de la moelle osseuse, renouvelée est utilisée pour établir le diagnostic : lymphome intravasculaire à grandes cellules B : IVLBCL au stade IV avec une large propagation dans les vaisseaux sanguins. L'IVLBCL est un sous-type rare et agressif de lymphome diffus à grandes cellules B, qui est à son tour la néoplasie la plus courante du système lymphatique. Partant de cellules B matures, elle conduit rapidement à la mort si elle n'est pas traitée, mais est en principe curable. Si possible, une approche thérapeutique curative est donc poursuivie.
Lymphome intravasculaire à cellules B : rare, dangereux, curable
Dans la casuistique actuelle, le patient a été aidé par un traitement au stéroïde suivi d'un régime de rituximab et d'une chimiothérapie à dose réduite à base de cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisolone, R-mini-CHOP. De manière surprenante, selon les auteurs, les symptômes et les valeurs du patient se sont améliorés de manière spectaculaire dans les deux jours suivant le traitement. Lors de scanners de contraste ultérieurs du thorax et de l'abdomen, aucune lymphadénopathie pertinente n'a été trouvée. La particularité de ce cas est l'orthodoxie avec laquelle le patient s'est présenté. Selon les auteurs, ce symptôme n'a pas encore été signalé dans les cas de LBCV détectés par biopsie. L'orthodéoxy pourrait être le résultat d'un shunt intrapulmonaire épisodique causé par des vaisseaux pulmonaires occlus par des cellules de lymphome. Outre une fièvre prolongée, des taux élevés de lactate et de LDH de cause inexpliquée et l'absence de signes d'infection, l'orthodéoxie pourrait donc également suggérer une LBCV. On l'emportera avec vous pour le diagnostic différentiel de l'arrière de la tête.